霍金或是世界上寿命最长的“渐冻人”，从确诊到去世达55年

 史蒂芬·霍金（Stephen Hawking）于昨日离世，终年76岁。他的家人发表声明说，霍金是在英国剑桥的家中于睡梦里安然故去。

这位英国著名物理学家，不仅在科学界有着极大贡献，同时也是存活最久的渐冻人症患者。他曾被医生宣布”只剩2年生命”，却一再让医学界惊愕，最终活了55年。

霍金在21岁那年，被诊断出罹患绝症”肌萎缩性脊髓侧索硬化症”（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS），也称渐冻人症。他后来回忆，当他还在牛津大学读书时，就发觉自己的身体出现异常，动作变得迟缓，还有一两次莫名摔倒在地。直到父亲发现他的异常，才带他去医院检测。

医生的诊断结果，给年轻的霍金当头一击。

渐冻人，只能看天花板的人

渐冻人症，是一种神经逐渐退化的致命疾病。患者最初会出现肌肉乏力、容易跌倒，逐渐地，四肢、身躯都会失去力气、萎缩瘫痪，能活动的器官和部位越来越少。全身好像被冰渐渐冻结，最终丧失呼吸的能力，因呼吸衰竭离世。

渐冻人症之所以有这样的病程，是因为病控制了人的运动神经元。我们体内的运动神经元，从大脑延伸至脊椎，再到达肌肉和全身，它的存在使大脑得以控制人的身体去动作。但渐冻人症让运动神经元逐渐退化、死亡，神经不再能指挥肌肉做事，肌肉就逐渐萎缩。

然而，这种疾病不会剥夺人的智力，病人依然可以清晰地思考、看、听、感受。因此，很多病友形容自己是”看天花板的人”，躯体不能动，但活跃的感官却在静止般的时空中感受着世界。

渐冻人症目前还有很多未知之谜，其中包括发病的原因尚不明朗。根据美国国立卫生研究院（NIH），现有证据笼统表明，基因和环境因素可能是导致渐冻人症的原因，55～75岁的人和男性是易发群体。

罹患渐冻人症的病人，可以通过药物、物理治疗和营养补充等方法，来延缓疾病的进程，但没有治愈方法。根据美国渐冻人协会（ALSA），渐冻人的平均存活寿命是3年，只有5%的人可以存活20年或以上。

医界：霍金，活得最久的渐冻人

然而，霍金却在被诊断渐冻人症之后，活了55年之久，不仅超过了当年医生的预测，也超过了迄今为止的纪录。

对于霍金为何活得如此长久，医界无人能给出确切答案。有观点推测，霍金由于发病时还年轻，所以存活率较高。还有观点猜测，由于渐冻人症是很复杂的疾病，病情的进展因人而异，因此霍金的长寿也许与他的基因、接触的环境因素，以及较好的临床护理有关。

“他是一个特例。”伦敦国王学院临床神经疾病学教授Nigel Leigh曾在《英国医学期刊》（BMJ）表示，”不同寻常之处，并不在于他活了多久，而是疾病好像在他身上丧失力气了。”

渐冻人协会的首席科学家Lucie Bruijn对《时代杂志》说，她不知道有任何渐冻症病人比霍金活得更久了。

在2013年的纪录片中，霍金曾说：”保持思维活跃是我能活到当下的关键，还有幽默感。”

在被诊断绝症以来，霍金一直尽力保持着乐观的心态和正常的生活。23岁时，他和女友简结婚，生下三个孩子。在46岁那年，霍金出版了《时间简史》一书，该书在伦敦《星期日时报》的畅销书榜上榜了近五年之久。

在这期间，霍金因肌肉萎缩，不得不坐上了轮椅，后来全身只剩下几根手指可以活动。43岁时因为感染了严重肺炎，进行气管手术，丧失了语言能力。但他未曾因一次次打击而消沉，使用手指敲字、使用面部肌肉讲话，持续在学术上行进着。

霍金一直对生命抱持希望，他说：”跟宇宙相比，人类显得微不足道，因此残疾也没什么大不了的。”

与此同时，霍金喜欢做各种新鲜的尝试，并拿自己打趣。他在《辛普森一家》、《生活大爆炸》等动画和剧集中客串演出”自己”，讲着逗趣的台词。他开玩笑说，他在这两部剧里的客串，可能比他的科学发现还要有名。

霍金说：”21岁时，我的期望变为零。从那之后，所有的一切都是额外的恩赐。”

他告诉人们：”无论生命让你面对多大的困难，重要的是不让自己怨愤。如果你做不到笑面自己和人生，那你就会失去希望。”